腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
以数字化手段全面呈现越剧音韵体******
越音易通上线：
以数字化手段全面呈现越剧音韵体
本报记者 刘 淼
日前，一款名为“越音易通·越剧语音电子字典”（简称越音易通）的App实现了汉字译越音，让戏曲学习也用上了字典。
作为浙江艺术职业学院“双高”建设重点项目，越音易通浓缩了浙江艺术职业学院副教授钱丽文长达24年的教学思考，历时5年开发完成，收录了近6000个根据越剧语音声、韵、调整理的常用汉字，当使用者遇到发音问题时，可以逐字逐句听音学习，初学者也能在其中学习到各个流派的起源以及唱腔特点……越音易通以数字化手段全面呈现越剧音韵体系。
与此同时，由钱丽文编著的《越音易通·越剧音韵字汇》也出版面世。中国戏剧家协会副主席、越剧表演艺术家、浙江艺术学院特聘教授茅威涛认为，越音易通App与图书如同越剧语音的《新华字典》，在学术及应用上推动了越剧的学习和推广，为越剧学子及爱好者的研究传承提供了新的路径。
突破越剧音韵传承瓶颈
在中国传统戏曲中，音韵体系对剧种的风格、音乐、气质、形式会起到潜移默化的作用与影响。字韵决定咬字，咬字决定字势，字势决定音势，音势影响行腔，行腔影响旋律，旋律影响表演节奏，表演节奏构建演剧风格……由此可见字韵在越剧艺术表演中的重要性。
越剧在嵊州方言的基础上，吸收戏曲中州韵、上海方言、杭州方言的部分特点，逐步形成了一套相对独立的语音。然而，由于从艺人员出生地不同、演出团体归属地不同等原因，越剧发音在不同院团、不同地域中存在差异，因此越剧音韵研究长期以来都是越剧研究中的弱项。
此外，在长期的教学实践中，虽然有《越剧语音》教材为越剧唱腔、念白提供了教学指导，但仍远远不足以满足当下越剧发展传承的需要。即使是专业从业人员，遇到新剧本、新唱段时，也会出现有些字不知道该怎么念的情形，需要查找资料或咨询专家、老师才能确定，较为费时费力。非专业人员囿于基本没有受过专业训练，遇到越剧发音问题时，即使每个字有音标，也不一定能念准确。
“浙江作为越剧的发源地和人才培养的重要基地，如何更好地传承与发展越剧艺术，如何培养适应社会与时代发展需要的人才，是摆在我们面前一个紧迫而严峻的课题。”钱丽文深耕越剧教学20余年，也一直在寻找突破越剧音韵传承瓶颈的办法。
越剧学习有“字典”可查
突破的契机来自钱丽文的一次美国之旅。旅行的途中，钱丽文收到一位马上要录制越剧节目的演员的发音求助信息，但由于时差原因，她没能及时告诉演员那个字的准确发音。当钱丽文看着手里流畅英汉互译的翻译软件，突然灵光一闪，如果越剧也有这样一个软件就好了，这样学生有需求就可以直接查询，不会存在时间被耽误的问题。
回国后，钱丽文的这个想法得到同事的赞同。于是，她正式向学校提出建设“越音易通”项目。
“一开始觉得每个字的音标、声调都在我的脑子里，后来发现真要做起来，每一个字都要花很多时间。”钱丽文在App建设过程中遇到种种困难，要把越剧语音搬到App里可比想象中困难得多。
由于越剧语音的拼音、声调与汉语拼音的区别较大，哪个字该放在哪个韵，必须推敲，不能模棱两可。为了确定一个字的读音，钱丽文常常要打电话、查资料、听录音、看视频甚至专程赴上海、嵊州、绍兴等地请教专家，确保每个字读音正确。“我看了无数遍《红楼梦》《梁祝》《祥林嫂》的戏曲电影，就为了查一个字，把耳朵贴在屏幕上反反复复地听。”回忆这一路走来的努力，钱丽文感慨不已，“项目历时5年，能够顺利完成离不开学校的大力支持，以及领导、专家、同事的帮助。戏曲学院周伟君、龚利为小生唱段念白录音，华渭强、俞会珍为老生、老旦唱段念白录音，吕静为傅派、吕派唱段念白录音等等。”
最终成型的越音易通App包含越剧音韵的一些基础知识、字韵汇集和流派唱段用韵白表现的内容。配套的专著《越音易通·越剧音韵字汇》从汉字语音学的角度出发，根据越剧语音声、韵、调，将近6000个常用汉字（包括多音多韵字）进行系统化整理，标注音标与声调，按越剧韵目的“四尾”分块排列，以便查阅，全面呈现越剧语音声韵体系，科学规范越剧语音标准，是越剧审音辩字的实用工具书。
深度融合“互联网+”与传统文化教学
越音易通App是国内外首创的戏曲（越剧）查字翻译电子字典，这项研究开发填补了越剧音韵理论与新媒体技术融合的空白，为戏曲学习与电子工具结合提供范例。
这一应用打破了传统的戏曲学习模式，学习者可随时随地学习，而且是系统的、立体的、有声的、可查询的，有利于当下专业人员及非专业人员的学习。“希望更多的越剧爱好者能借助这一工具深入遨游越剧世界，推进戏曲的传承及弘扬，让越剧在网络时代焕发新的生命力。”钱丽文说。
“钱丽文用她的教学经验为越剧未来的从业者梳理出了一部带有学术性、专业性的著作，其良苦用心在此浩大的工程中可见一斑。这款App对广大越剧爱好者而言是一个实用性特别强的工具，更是浙艺在越剧艺术传承教学方面作出的一大贡献。”浙江艺术职业学院院长黄杭娟说。
